אם אתם מחפשים מידע על מחלת PFAPA הכוללים תסמינים וטיפול במחלה, לפניכם תשובות לכל השאלות הנפוצות מפי פרופסור גיל אמריליו. המשיכו לקרוא!
מהם ראשי התיבות של מחלת PFAPA?
ראשי התיבות באנגלית הן: Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis. משמעותן חום תקופתי (למעשה מחלות חום חוזרות), אפטות (פצעים בפה), דלקת בחלל הפה, דלקת בחלל הלוע, דלקת בקשריות הלימפה (הכוונה לקשריות הלימפה הצוואריות).
מתי נתגלתה המחלה?
המאמר הראשון שדיבר על PFAPA פורסם בעיתון הרפואי journal of pediatrics בשנת 1987 ע”י פרופ’ גרי מרשל. פרופ’ מרשל אף ביקר בארץ והרצה בכנס הבינלאומי הראשון למחלה שהתקיים בביה”ח שניידר, וע”י פרופ’ קתרין אדוארדס.
המחלה אף נקראת Marshall’s disease. על שמו. כמובן שהמחלה היית קיימת שנים רבות בטרם התגלתה.
אולם חוקרים אלו שמו לב לראשונה כי פעוטות מפתחים מחלות חום חוזרות המחקות דלקת גרון של חיידק הסטרפטוקוק אולם למרבה הפלא משטחי הגרון שליליים והחיידק אינו נמצא.
שנים רבות ילדים אלו היו מקבלים טיפול אנטיביוטי כיוון שרופאי הילדים היו בטוחים כי לילד יש דלקת גרון חיידקית.
ומשום שמשטח הגרון “פספס” וילדים רבים אף היו עוברים כריתת שקדים כיוון שההתקפים הללו היו חוזרים בתדירות גבוהה.
כיום אני מוצא כי במרפאתי יש הורים רבים שמדווחים כי הם לא אובחנו מעולם ב-PFAPA אולם למרבה הפלא הם סבלו מדלקות גרון חוזרות בילדותם וחלקם עברו כריתת שקדים.
הורים אלו סבלו למעשה מהמחלה אולם כיוון שהמחלה עדיין לא “נתגלתה”, הם נחשדו כסובלים מדלקות גרון חוזרות עם משטח שפשוט יצא שלילי “בטעות”.
מה מאפיין התקף של מחלת פאפא?
כאמור, ההתקף מאופיין בחום גבוה (בד”כ מעל 39 מעלות ופעמים רבות גם מעל 40 מעלות) שעולה בבת אחת. לעיתים הפעוט (או הפעוטה) סובלים מפרודרום. מעין הרגשה מסוימת (כמו כאב ראש או בחילה) ש”מנבאים” את הופעת ההתקף. עם עליית החום, החולה מתחיל לסבול מכאבי גרון או מכאבים בלוע ובחלל הפה. בבדיקה ניתן לראות תפליטים (מוגלה) ע”פ השקדים או פצעים לבנים (אפטות) בחלל הלוע והפה. בנוסף, קשרי הלימפה הצווארים מוגדלים. (קשריות לימפה הם חלק ממערכת החיסון ובעת בדיקת ילד חולה ניתן להרגיש במעין גולות בלוטות ע”פ הצוואר המרמזות על דלקת).
כמה זמן נמשכת PFAPA?
ברוב המקרים מחלת פאפא נמשכת כ-4-5 ימים. עם זאת, הטווח יכול לנוע בין יום אחד לבין 7-8 ימים.
האם ההתקפים נוטים לחזור?
כן – זו גם הגדרת המחלה. מעל 3 התקפים אופייניים עם משטחי גרון שליליים בתדירות שיכולה לנוע בין 6-7 שבועות ובמקרים קיצוניים אף בתדירות של פחות משבוע. בין ההתקפים הילד בריא לחלוטין ומתפתח היטב. גם כאן מדובר בחלק מהגדרת המחלה, כלומר PFAPA מאפיינת ילדים שבסה”כ בריאים. זו גם אחת הסיבות שבמשך שנים רבות המחלה “פוספסה”.
מה הטיפול במחלת PFAPA?
הטיפול במחלה מתחלק ל-4 זרועות עיקריות. לאחרונה ריכזתי ביחד עם קבוצת המחקר הצפון אמריקאית (ארה”ב וקנדה) לראומטולוגית ילדים (Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA)) את אפשרויות הטיפול. המחקר התפרסם בעיתון pediatric rheumatology (אציין כי מדובר במידע מקצועי עבור רופאים) וניתן לקרוא אותו
כאן.
מחלת פאפא – הטיפול המקובל
אך הטיפולים במרכזיים ברפאוה היום בטיפול במחלת PFAPA:
א. הזרוע “נוגדת הכאב והחום”:
מחלת PFAPA אינה מסוכנת, אך התקפים מרשימים מאוד וללא ספק מהווים פגיעה באיכות החיים של הילד או הילדה וגם של ההורים שפעמים רבות דואגים לילד שלהם ונאלצים להעדר מהעבודהץ לכן, ניתן תאורטית גם “להכיל” את ההתקפים ולא לטפל כלל למעט תרופות נוגדות חום וכאב כמו נורופן ואקמול עד שהמחלה חולפת (הממוצע תוך 4-5 ימים). הורים רבים אינם מעדיפים את הזרוע הטיפולית הזו מפאת הפגיעה באיכות החיים.
ב. הזרוע “הסטרואידית”:
כאן מדובר על מתן מינון חד פעמי של תרופה ממשפחת הסטרואידים (כמובן בהנחיה ולפי מרשם רופא). הורים רבים מפחדים ממתן סטרואידים עקב תופעות הלוואי הרבות שהן גורמות. אולם יש לציין כי תופעות אלו מתרחשות בד”כ לפחות תקופת זמן של טיפול רציף ולא במינון חד פעמי.
ג. הזרוע “המניעתית”:
ניתן להשתמש ב-2 סוגים של תרופות. הראשונה אינה קיימת בארץ ונקראת סימטידין. השנייה קיימת בארץ ונמצאת בשימוש במחלה ונקראת כולכיצין. כולכיצין הינה תרופה שנמצאת בשימוש רחב במחלה הנקראת FMF או קדחת ים תיכונית. במחקר שהובלתי, בדקנו את אוכלוסיית התינוקות והילדים שלנו חולי ה-FMF בשניידר ומצאנו כי התרופה בטוחה לשימוש (לרופאים – בדקו בקישור ל-pubmed).
התרופה הזו, במינון יומיומי (שייקבע ע”י
ראומטולוג ילדים) יכולה לבטל ולמנוע את היווצרות ההתקפים של PFAPA ב-50-70% מהמקרים (גם כן לפי מחקר שפרסמנו לאחרונה על אוכלוסיית המטופלים שלנו בהובלתי: לרופאים – בדקו בקישור ל-pubmed).
ד. הזרוע “הניתוחית”:
בעיני זו הזרוע הכי פחות מומלצת. מדובר בכריתת שקדים מלאה (טונסילקטומיה).
במקרה כזה שיעור הריפוי מהמחלה עומד על 80-95% וגם אז רק בניתוח מלא (ניתוח חלקי לכריתת השקדים אינו עוזר כלל).
מדובר בניתוח עם סיכוי לסיבוכים לעיתים נדירות ולעיתים נדירות ביותר אף כרוך חס וחלילה בתמותה.
לכן – אם אין אנדיקציה נוספת (כמו למשל הפסקות נשימה בשינה כתוצאה מחסימת שקדים) או שההתקפים עמידים לכל טיפול אחר, אינני ממליץ על ניתוח כטיפול ל-PFAPA. זו דעתי האישית כמובן.
מבין מאות רבות של מטופלים שבדקתי וטיפלתי עד כה היו רק 2 מטופלים שהמלצתי להוריהם לגשת לניתוח.
מה הקשר בין מחלת PFAPA למחלות אחרות?
במאמר שפרסמנו יחד עם ביה”ח רמב”ם, הראינו כי 15-20% מהחולים הם בד”כ אלו ממוצא ים תיכוני שהגיעו למרפאות שלנו עלולים לפתח בהמשך מחלת FMF הנקראת גם
קדחת ים תיכונית. כיצד ניתן להבדיל בין 2 המחלות? תוכלו לקרוא על כך במאמר נפרד אבל עקרונית מחלת FMF אינה מערבת תסמינים הקשורים לחלל הפה והלוע אלא מתאפיינת בכאבי בטן עוויתיים, כאבים ואף דלקות מפרקים בזמן ההתקף. גם המחלה מתאפיינת בזמן ההתקף בכאבי מפרקים ובכאבי בטן אולם כאבים אלו בד”כ קלים יותר ואינם עוויתיים (“מקפלים”). התקפי PFAPA נוטים גם להיות ארוכים יותר ונמשכים בממוצע 4-5 ימים לעומת התקפי FMF שנמשכים בממוצע 12-72 שעות. הבדל חשוב נוסף הינו התגובה לטיפול בסטרואידים.
אלו סוגי סטרואידים קיימים לטיפול במחלת PFAPA?
ישנם כמה סוגים של תרופות ממשפחת הסטרואידים (הנראים גם גלוקוקורטיקואידים בשפה במקצועית). מינוני התרופה ייקבעו כמובן ע”י הרופא המטפל בהתאם למשקל ולאינדיקציה הרפואית:
- בטנזול (בתאמתאזון) – ניתנת בכדורים שניתן להמיס במים בצבע ורדרד סגלגל. היתרון הוא שהתמיסה המתקבלת טעימה.
- דנלון (פרדניזולון) – ניתן בסירופ. פחות ערב לחייך הפעוט אולם גם זאת אפשרות טיפולית.
- פרדניזון – ניתן בכדורים ומיועד לילדים גדולים שיודעים לבלוע כדורים.
האם סטרס נפשי יכול לגרום להופעת התקף של PFAPA?
אמנם אין לכך תשובה מחקרים אולם מניסיוננו נראה כי התשובה היא חיובית. פעמים רבות במרפאה אנו רואים כי ההורים מדווחים על תופעה זו. סטרס נפשי יכול להיות נסיעה מתוכננת שהילד מתרגש בעטיה, היום הראשון ללימודים, מסיבת יום ההולדת או יום ההולדת עצמו, ריב עם חבר וכו’. אירועים כאלה יכולים להוביל להתפתחות של התקף פאפא שיתבטא בחום גבוה, כאבי גרון וכו’..
האם חולי PFAPA “עמידים” למחלות זיהומיות אחרות?
גם כאן אין תשובה חד משמעית המבוססת על מחקר אולם מניסיוננו, בד”כ (אם כי לא תמיד), חולי PFAPA אינם חולים במחלות זיהומיות אחרות כמו פעוטות שחולים פעמים רבות במחלות וירליות שונות, בעיקר בתקופת החורף.
האם PFAPA לבסוף חולפת?
כן. זו גם אחת הסיבות שלא גילו אותה במשך שנים רבות כל כך. ישנו טווח גילאים רחב ולכל ילד יש את “האופי” שלו אולם ניתן לומר כי סביב גיל 7 שנים תדירות ההתקפים נחלשת (ההתקפים מתחילים “להתרחק” זה מזה) עד שהיא חולפת לחלוטין סביב גיל 12 שנים. שוב – יש מקרים מוקדמים יותר ויש מקרים מאוחרים יותר.
מדוע “מפספסים” פעמים רבות את מחלת PFAPA?
אכן במחקר שערכנו נמצא כי הזמן הממוצע מהופעת התסמינים של ועד PFAPA לקבלת האבחנה הוא כשנה. זהו לכאורה זמן רב במהלכו ישנה פגיעה באיכות החיים גם של הילד (או הילדה) וגם של הוריו. קיימות לכך מספר סיבות:
- אינה כרונית- המחלה אינה מחלה כרונית (כלומר אינה נמשכת זמן רב ברציפות) אלא מחלה התקפים עם התקפים שנוטים לבוא בתדירות רחוקה של אפילו אחת לחודש עד חודש וחצי.
- מחקה מחלות אחרות- המחלה מחקה מחלות אחרות. בד”כ דלקת גרון חיידקית של חיידק הסטרפטוקוק, לעיתים הרופא יכול לחשוד במחלה וירלית אחרת או אפילו במחלת הנשיקה (מחלה שיכולה להיגרם ע”י 2 וירוסים – EBV ו-CMV), אבל כאמור במחלה זו אין חיידק או וירוס אלא הפעלה בייתר של מערכת החיסון (ראו שאלות ותשובות חלק א’). כאמור משטחי גרון חוזרים (שנועדו לזהות את חיידק הסטרפטוקוק) הם שליליים אך הם גם שליליים במחלות וירליות. ולכן הרופא יכול לחשוב שמדובר במחלה וירלית אך מהרגע שקיים דפוס שחוזר על עצמו, רופא הילדים יחשוד במחלה.
- מודעות- לעיתים המודעות אצל רופאי ילדים מסוימים אינה חזקה דיו כדי לחשוד במחלת PFAPA. אנו פועלים כל העת להגברת המודעות למחלה חשובה ושכיחה זו. לעיתים ההורה “מבצע” את האבחנה בעצמו ע”י קריאת מידע באינטרנט או חיפש בגוגל. בהקשר לכך חשוב לציין כי זו מחלה “חדשה” יחסית שעל אף שקיימת מקדמת דנא, נתגלתה רק ב-1987 (ראו שאלות ותשובות חלק א’) ולכן הטמעתה בקרב חלק מהרופאים (על אף שחלק זה הולך וקטן עם השנים ואני חייב לציין שכיום כמעט כל רופאי הילדים מכירים את האבחנה ומסוגלים לאבחן אותה) עדיין נמשכת.
הנושאים החמים
הנושאים החמים
